Definition – was ist Morbus Perthes?

Bei der orthopädischen Kinderkrankheit Morbus Perthes, welche 1910 vom deutschen Chirurgen Georg Clemens Perthes entdeckt wurde, handelt es sich um zumeist gutartig verlaufende Wachstumsstörungen des Hüftkopfes. Die Symptomatik kann ein- oder beidseitig auftreten. Aufgrund der vorliegenden Durchblutungsstörung ist in Folge eine Hüftkopfnekrose (teilweises Absterben des Knochens) möglich, welche zum Einbrechen von Teilen des Hüftkopfes führen kann.

Prävalenz / Inzidenz

Die Krankheit tritt im Kindesalter zwischen dem zweiten und zehnten Lebensjahr bei etwa einem von 1200 Kindern auf. Jungen sind viermal häufiger betroffen als Mädchen.
Die Erkrankung ist mit einer jährlichen Inzidenz von fünf Fällen auf 100.000 Einwohner relativ häufig.

Ursache

Als Hauptursache für Morbus Perthes wird eine Durchblutungsstörung (Ischämie) und Absterben (Nekrose) von Knochengewebe im Hüftkopf angenommen. Es bestehen noch weitere Theorien wie hormonelle Dysregulation, Druckerhöhung im Knochen oder Gelenkraum sowie genetische Faktoren, insgesamt ist die Ursache jedoch unbekannt.

Das Krankheitsbild

In der typischen Altersstufe des Morbus Perthes, zwischen fünf und sieben Jahren, entwickeln Kinder meist ein unspezifisches Schonhinken. Knieschmerzen und Hüftgelenksrotationseinschränkungen können sich in weiterer Folge dazu entwickeln. Nicht alle kleinen Patienten haben Schmerzen, ¼ der Patienten berichtet nicht über Schmerzen, ¼ ausschließlich über Knie- und Oberschenkelschmerzen.

Das Frühstadium dieser Krankheit hat Ähnlichkeit mit einer rheumatischen Erkrankung, sie führt zu einer Gelenkreizung mit Gelenkergüssen. Im späteren Stadium entwickelt sich eine bleibende Verformung von Kopf und Pfanne, eine Bewegungsstörung ist die Folge. Der frühe Verschleiß des Hüftgelenkes ist vorprogrammiert.

Diagnose

Nach den ersten, noch unspezifischen Symptomen, erfolgt eine klinische Untersuchung des Hüftgelenkes. Das sogenannte 4er-Zeichen, also die Einschränkung der Abspreizung und Außendrehung des Hüftgelenkes durch Schwellung der Gelenksinnenhaut oder durch einen Gelenkerguss, ist ein typisches Zeichen für den Morbus Perthes.

Blutuntersuchungen, Röntgen- oder Ultraschallaufnahmen sowie gegebenenfalls eine Magnetresonanz sind weitere Verfahrensschritte, um zu einer aussagekräftigen Diagnose und von einer Einteilung der Krankheit in Verlaufsstadien und Schweregrade zur Prognosestellung zu gelangen.

Verlauf des Morbus Perthes

Fünf Stadien beschreiben den Verlauf des Morbus Perthes:

1. Das Inititalstadium, welches hauptsächlich durch eine Ödembildung im Knochen sowie eine begleitende Entzündung der Gelenkskapsel gekennzeichnet ist.
2. Das Kondensationsstadium, wo eine Verdichtung des befallenen Knochens auftritt.
3. Das Fragmentationsstadium, indem der Hüftkopf oder Teile des Hüftkopfes zusammenbrechen.
4. Das Reparationsstadium, wo es zu einem Wiederaufbau des Hüftkopfes oder zu einem Ausheilen in deformierter Stellung kommt.
5. Das Ausheilungsstadium, indem die Umbauprozesse abgeschlossen sind. Möglicherweise liegt dann eine Deformierung des Hüftkopfes vor, wenn es im Reparationsstadium zu Fehlbelastungen gekommen ist.

Der zeitliche Verlauf des Morbus Perthes ist ebenso wie die Prognose nicht vorhersehbar. Das Alter des Kindes bei Diagnose sowie die Ausdehnung des Befalles sind mitbestimmende Faktoren. Jeder Perthes läuft aber alle oben genannten Stadien durch.

Therapie des Morbus Perthes

Die Verhinderung der Hüftdeformierung unter Aufrechterhaltung der Beweglichkeit während der Phase der verminderten Belastbarkeit ist ebenso das Ziel einer Therapie wie die Wiederherstellung der Gelenkkongruenz bei schon eingetretenen Verformungen.

Die Behandlung wird dreistufig mit Beobachtung und Schonung des Kindes, Konservativer Therapie sowie Operativer Therapie angegangen. Im Allgemeinen orientiert sich die Therapie am Alter, dem klinischen Befund (Bewegungseinschränkung) und Veränderungen durch die Erkrankung (Stadium, Ausdehnung, Risikofaktoren).

Maßnahmen zur Entlastung und verbesserten Einstellung des Hüftkopfes in der Hüftpfanne (Containment) stehen als Behandlungsinstrumente zur Auswahl.

Prognose

Die Prognose des Morbus Perthes hängt von vielen Einzelfaktoren ab und lässt sich nicht eindeutig vorhersehen. Abhängig ist die Prognose von Faktoren wie Alter des Kindes, Ausmaß des Befalls am Hüftkopf sowie die Einschränkung der Beweglichkeit. Je früher die Erkrankung auftritt, desto besser ist die Prognose, je größer hingegen der Befall des Hüftkopfes und die Einschränkung der Beweglichkeit, desto schlechter die Prognose.
Entscheidend sind außerdem eine regelmäßige klinische Kontrolle sowie eine verlaufsbezogene Therapie.

Was können Eltern und Kinder selbst tun?

Im Mittelpunkt der Behandlung steht die Aufrechterhaltung der Beweglichkeit sowie der Schutz vor Stoßbelastungen des betroffenen Hüftgelenkes. Für die Zeitspanne des Morbus Perthes besteht eine Befreiung vom Schulsport und weiteren sportlichen Aktivitäten, selbstständiges und vorsichtiges Fahrradfahren oder Schwimmen ist jedoch möglich und sogar empfohlen. Dies wirkt nämlich zusätzlich einer inaktivitätsbedingten Gewichtszunahme entgegen.

Weitere Informationen finden Sie unter www.Morbus-Perthes.de, wo es auch ein Forum zum Austausch von Betroffenen gibt.

Autorin: Mag.a Nicole Vorauer